Tvoelechenie Tvoelechenie
поиск

Лечение и диагностика мультикистозной дисплазии почек

Запись размещена в разделах: Урология Добавить в избранное

Почечная дисплазия — это нарушение развития эмбриогенеза, связанное с задержкой эволюции и ненормальным развитием  эмбриональных структур. Образование хрящевой и соединительной ткани является характерным признаком, сопровождающим начало становления данной разновидности дисплазии в человеческом организме. Поражаться может либо вся почка, либо ее часть, а также этот процесс может быть как односторонним, так и двухсторонним. К почечным кистозным дисплазиям относят:  мультикистозная гипоплазированная дисплазия почки, кортикальное мультикистозное поражение почки, мультилокулярная почечная киста и мультикистозная почка.

Гипопластическая кистозная дисплазия составляет 22 % от всех кистозных  дисплазий.   При такого рода патологии чаще всего фиксируется, что почки уменьшены в размере и объеме. Клубочковые кисты располагаются в субкапсулярной зоне и достигают до 3−4 мм. Канальцевые кисты встречаются как в коре, там и в мозговом веществе. Гипопластическая дисплазия довольно часто встречается в сочетании с поражениями мочеполовой, пищеварительной и сердечно-сосудичтой системы.

Клиническая картина этого заболевания обусловлена развитием пиелонефрита и хронической почечной недостаточности, развитие которой зависит от степени поражения органа и количества сохранено паренхимы.

Кортикальная мультикистозная дисплазия — это врожденный нефротический порок «финского» типа, при котором  размер почки и его дольчатая структура не изменяется.  Обнаруживаются небольшого размера гломерулярные и канальцевые кисты. Поток данного типа является гормонозависимым, с неблагоприятным прогнозом.

Мультилокулярная дисплазия характеризуется очаговым образованием кисты, которая локализуется в одном из полюсов почки и имеет многокамерное строение. Такая киста изнутри делиться перегородками, а от здоровой ткани ее отделяет капсула, в которой и находится сама киста.

Клиническая картина этой патологии сопровождается появлением болевого синдрома в области живота и поясницы, а также нарушением оттока мочи что, главным образом, происходит из-за сдавления кистой лоханки и мочеточника.



Мультикистозная дисплазия почек — это структурная врожденная аномалия развития, которая характеризуется увеличением органа за счет наличия большого размера кист.   Почка, в которой диагностировали развитие мультикистозной дисплазии, к сожалению, уже абсолютно не в состояние выполнять все свои функции.

Причины развития

Развитие дисплазии почек объяснятся эмбриофетопатией, которая может быть как семейным синдромом, так и наследственным.

Такого рода патология образуется вследствие полного отсутствия первоначальных зачатков метонефрагенной и мезонефральной бластемы. Метонефротенная ткань способствует продукции мочи, при недостаточном ее развитии моча скапливается в канальцах  и это способствует их растяжению, образуя кисты.

Мультикистозная дисплазия почек у плода формируются к концу внутриутробной жизни. Можно сказать, что на момент родов, происходит полное замещение метонефрагенной бластемы многочисленными кистами, разнородными по своей форме и размеру.

Эта патология представляет собой скопление различного размера и формы кист без признаков почечной ткани. Лоханка при таком заболевание отсутствует, а мочеточник имеет вид тяжа, чаще всего недоразвитого или резко обрывающегося. Максимальное количество кист в одной почке достигает 12−15 и редко превышает данное число, в основном это зависит от первоначальных размеров органа и общего развития организма.

Содержимое кист представляет собой прозрачный экссудат с желтоватым оттенком или густую однородную массу. Микроскопически в содержимом кист обнаруживается капли холестерина, гиалина и мочевина. Довольно часто встречаются кисты с обезвествленными стенками, это хорошо отражается на обзорной рентгенограмме почек. Почечная ножка в таких случаях представляет собой несколько истонченных сосудов.

Гистологически поверхностный слой стенки кисты состоит из фибринозной ткани, а внутренний из кубического эпителия.  В составе стенок некоторых кист обнаруживаются остатки недоразвитых тканей почки.

При поражении только одной почки никаких клинических проявлений не наблюдает.  Чаще всего эта патология обнаруживается случайно, во время проведения процедуры пальпации. Отсутствия функциональной способности почки подтверждают с помощью урографии или радиоизотопной ренограмме.

Диагностические особенности

При сканировании почка не поглощает радиоизотопы. При цистоскопии устье мочеточника на снимке может либо отсутствовать, либо иметь очень маленькие размеры. Во время проведение уретерографии можно наблюдать резкое окончание мочеточника, не доходя до места его соединения с патологической почкой, также бывают случаи, когда заполнить контрастом удается только нижнюю его часть. На рентгеновских снимках можно увидеть круглые очаги обызвествления стенок кист. Во время артериографии наблюдается уменьшение  артерии и ее гипоплазирование. Ретроградную пиелографию не проводят из-за сегментарной облитерации мочеточника.

Это важно! На сегодняшний день очень важно правильно и своевременно диагностировать мультикистозную дисплазию почки и поликистоз. Мультикистоз — это доброкачественное, непрогрссирующее поражение почки, которое несет относительно благоприятный исход, если контралатеральная почка здорова, а поликистоз — это тяжелое поражение органа, ведущее к гибели.  Одностороннее мультикистозное поражение почкина сегодняшний день не является тяжелым заболеванием.

Клиническая картина

Клиничское течение мультикистозной дисплазии почек зависит от выраженности и локализации патологического процесса. Иногда больные жалуются на тупую боль в области пораженной почки и нарушение оттока мочи из-за сдавления кистой лоханки или мочеточника. Помимо этого, в связи с давления на органы пищеварения возникают симптомы их поражения.  В анализах выявляется транзиторная гематурия и лейкоцитурия, повышенное содержание белка и низкий удельный вес.

Заболевание достаточно часто выявляется при инфицирование мочевыводящих путей, проведении урографии, ангиографии, ренографии и сканировании почек.

Лечение болезни

Лечение мультикизной дисплазии почки заключается в устранении симптомов и возможной причины развития патологии.   При установленном диагнозе хронической почечной недостаточности проводиться гемодиализ, в дальнейшем с ухудшением общего состояния пациента назначают трансплантацию.

При своевременно начатом лечении прогноз благоприятный, он ухудшается на стадии присоединения к заболеванию артериальной гипертензии.

Одинаково часто встречается как мультикистозная дисплазия левой почки плода, так и мультикситозная дисплазия правой почки.

1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (Пока нет голосов)
Loading ... Loading ...
НОВОЕ
  • Симптомы и методы лечения ишиаса
  • Как проявляется и лечится глухота у взрослых и детей?
  • Почему возникает гипоплазия правой позвоночной артерии?
  • Опасность и лечение пониженного и повышенного артериального давления
  • Здоровье зависит от даты рождения: сенсационное заявление

Вам может быть интересно

Комментарии

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *