Tvoelechenie Tvoelechenie
поиск

Злокачественная форма гистиоцитоза у детей

Запись размещена в разделах: Педиатрия Добавить в избранное

Злокачественный гистиоцитоз — редкое заболевание, возникающее в связи с пролиферацией гистиоцитов. Отличается высокой летальностью. Проявляется лимфаденопатией, слабостью, лихорадкой. Больные часто теряют вес. В процессе обследования выявляются характерные злокачественные процессы с поражением костного мозга.

Классификация злокачественного гистиоцитоза

Сейчас случаи злокачественного гистиоцитоза часто классифицируются как позитивные анапластические крупноклеточные лимфомы Ki-1, чаще не истинно гистиоцитарного, а Т-клеточного происхождения. Для лечения патологии используется программа, предназначенная для злокачественных лимфом, соответственно индивидуально установленному типу опухоли.

Комплексная диагностика выявления злокачественного гистиоцитоза включает:

  • субмикроскопический метод;
  • цитологию;
  • гистологию;
  • иммуногистохимический метод;
  • цитохимию.

Опухолевые клетки характеризуются полиморфизмом. Принято выделять опухолевые клетки трех типов:

  • клетки с вакуолизацией и базофильной цитоплазмой;
  • клетки с эксцентрично расположенным ядром, имеющие вытянутую форму;
  • крупные клетки с фагоцитированными частицами с эритрофагоцитозом.


Клиника заболевания

Встречается заболевание в разных возрастных группах, от двухмесячного до 90-летнего возраста. В возрасте до 15 лет девочки и мальчики могут заболеть им с одинаковой вероятностью. Взрослые молодые и среднего возраста мужчины в 2.2 раза чаще страдают от этого заболевания, чем женщины.

Начало заболевания проявляется остро. Симптомы:

  • прогрессирующая быстрая потеря массы тела;
  • высокая температура;
  • нарастающая слабость;
  • желтуха;
  • одышка;
  • диарея;
  • генерализованная лимфаденопатия;
  • спленомегалия и гепатомегалия.

У многих больных первые очаги поражения выявляются в лимфоузлах. Вторым по частоте месте возникновения первых очагов поражения является костная система. На рентгенограмме вблизи ростковых зон в трубчатых и плоских костях обнаруживается мелкоочаговая деструкция. Крупноочаговая деструкция имеет сливной характер, обнаруживается на кости по всему её протяжению, или же, наподобие миеломной болезни, в виде множественных очагов.

На коже патология возникает в 10−15 % случаев заболевания. Эта патология аналогична той, что проявляется при гистиоцитозе Х, но при злокачественном образовании глубокие слои кожи поражаются более явно, как и подкожная клетчатка. Образуются узловатые или бляшковидные фиолетовые или коричневые инфильтраты, которые зачастую в центре изъязвляются и распадаются, особенно при генерализации. Возможно возникновение папулезных высыпаний с такими же характеристиками.

Сложности диагностики

Диагностировать злокачественный гистиоцитоз очень сложно. В половине случаев верификация диагноза возможна посредством костномозговой пункции, при которой обнаруживается тотальная или частичная инфильтрация незрелыми атипичными гистиоцитами. Применяется биопсия печени, кожи, селезенки. Пораженные ткани содержат пролифераты, в коже появляются очаговые инфильтраты, расположенные периваскулярно и перифолликулярно.

В разных тканях обнаруживаются опухолевые клетки разных размеров, с полиморфными ядрами, широкой эозинофильной протоплазмой, ядра часто бобовидной формы, краевого положения в клетке. Цитоплазма может содержать фагоцитированный материал. Могут быть обнаружены клетки с уродливыми, дольчатыми ядрами, бывают и гигантские многоядерные.

Фигуры деления клеток разные, в том числе, атипичные. Инфильтраты могут содержать эозинофилы, нейтрофилы, лимфоциты, плазматические клетки. Нередко возникают некрозы. Подкожная клетчатка поражается панникулитом с характерными очаговыми липогранулемами.

Периферическая кровь может характеризоваться наличием панцитопении и атипичных гистиомоноцитарных клеток, обычно в терминальной стадии.

Лечение этого редкого заболевания очень сложное, с небольшими шансами на успех. Летальность злокачественного гистиоцитоза — высочайшая. Применяется комбинированная интенсивная химиотерапия. Она позволяет увеличить продолжительность жизни пациента до 46 месяцев.

1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (Пока нет голосов)
Loading ... Loading ...
НОВОЕ
  • Симптомы и методы лечения ишиаса
  • Как проявляется и лечится глухота у взрослых и детей?
  • Почему возникает гипоплазия правой позвоночной артерии?
  • Опасность и лечение пониженного и повышенного артериального давления
  • Здоровье зависит от даты рождения: сенсационное заявление

Вам может быть интересно

Комментарии

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *