Tvoelechenie Tvoelechenie
поиск

Болезнь гистиоцитоз у детей и её лечение

Запись размещена в разделах: Педиатрия Добавить в избранное

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса является обозначенной группой разных пролиферативных процессов макрофагальной или гистиоцитарной природы. Дендритные клетки Лангерганса содержатся в большинстве лимфоидных и эпителиальных тканях, но больше всего представлены в эпидермисе. Гистиоцитоз у детей может возникнуть в любом возрасте.

Существует несколько видов данного заболевания:

  • Гистиоцитарная лимфома — встречается редко, отличается злокачественным течением;
  • Гистиоцитарные пролифераты — абсолютно доброкачественное течение болезни.

Посередине этих двух форм расположена небольшая классификационная группа редких заболеваний, которую называют «гистиоцитоз из клеток Лангерганса». Указанные заболевания в прошлом входили в группу гистиоцитоза X и разделялись на три формы:

  1. Заболевание Хенда—Шюллера—Кристиана;
  2. Эозинофильная гранулема;
  3. болезнь Летгерера—Сиве.

Сейчас эти формы обозначают различные проявления одного и того же заболевания. По классификации нашего времени гистиоцитозЛангерганса выявляется в одной из своих трёх клинико-морфологических видов:

  • В острой диссеминированной форме;
  • В формах уни-или мультифокальной;
  • Диссеминированный острый гистиоцитоз.


Обычно гистиоцитоз Лангерганса у детей возникает до двух лет и редко встречается у взрослых.

Клиническая картина заболевания

Заболевание у детей проявляется в виде появления сыпи на коже напоминающей себорейную. Кроме этого у большей части больных гистиоцитозом развиваются лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, поражения легких, а так же очаги остеолиза в костях.

Широкая инфильтрация костного мозга и органов зачастую сопровождаются анемией, воспалением среднего уха, тромбоцитопенией и мастоидитом. В общих чертах такая клиническая картина может наблюдаться при лейкозе острой формы. Если заболевание у ребёнка не лечить, то быстро наступает летальный исход.

Половины жизней таких больных удаётся продлить до пяти лет с помощью интенсивной химиотерапии. Заболевание мультифокальный гистиоцитоз Лангерганса характеризуется инфильтратами клеток в костном мозге, которые приводят к постепенному расширению и разрушению окружающих тканей.

Кроме гистиоцитов встречаются и плазматические клетки, эозинофилы, нейтрофилы, лимфоциты. Между этих элементов клеток количество эозинофилов колеблется от умеренных (рыхло лежащих клеток) до огромных (популяции в виде полей). В процессе поражается любая кость, но чаще всего свод черепа, бедренная кость, рёбра, а также многоочаговые и очаговые гистиоцитарные инфильтраты определяются в желудке, легких и на коже.

Главные симптомы:

  1. Сыпь на волосяной части головы;
  2. Повышенная температура тела;
  3. Сыпь в канале наружного уха;
  4. Воспаление среднего уха;
  5. Обострения мастоидита;
  6. Воспалительные процессы дыхательных путей.

Лечение заболевания в стационаре

При остром течении болезни, назначают глюкокортикоиды, которые сочетают с цитостатиками (хлорбутин, лейкеран, винкристин).

Лейкеран назначают по 0,1 мг/кг принимать каждый день внутрь, приём 2 недели, потом 2-х недельный перерыв. Винкристин по 1,5 мг однократный приём в неделю. Проводят до 10-ти циклов такого лечения. Основная терапия во всех случаях сочетается с симптоматической (витамины, гипотиазид, медикаменты задней доли гипофиза). Указания на эффективность имеют тимозина (тималина) и декариса (левамизол).

Винкристин по 1,5 мг, однократный приём в неделю или лейкеран по 0,1 мг/кг каждый день принимать внутрь так же на протяжении 2-х недель, после чего 2-х недельный перерыв. Таких лечебных циклов проводят около 10-ти. При заболеваниях Хенда — Шюллера— Крисчена и Таратынова, если не поражены внутренние органы, проводят менее интенсивную терапию. В любом случае основную терапию совмещают с симптоматической. Есть указания на эффектность декариса и тимозина.

Болезни Таратынова и Хенда — Шюллера — Крисчена более благоприятны, чем заболевания Абта — Леттерера — Сиве, которые выявляют своевременно, в начале лечения.

1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (Пока нет голосов)
Loading ... Loading ...
НОВОЕ
  • Парализованный человек сможет управлять руками с помощью протеза
  • Разработаны вечные пломбы, которые могут лечить зуб
  • Компьютерные технологии будут использовать для борьбы со старостью
  • Влияет ли прием обезболивающих на работу сердца: мнение ученых
  • Удивительное: мышцы можно плести, ученые рассказали как

Вам может быть интересно

Комментарии

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *