Tvoelechenie Tvoelechenie
поиск

Проявление, формы и основные методы диагностирования болезни Александера

Запись размещена в разделах: Неврология Добавить в избранное

Одной из самых малоизученных патологий сегодня является болезнь Александера. Это крайне редкое неврологическое заболевание, отличающееся прогрессирующим характером. Первые симптомы этой аномалии нередко наблюдаются уже на первом году жизни малыша.

Общая информация

Причины возникновения этого патологического состояния, о котором впервые заговорили уже в конце сороковых годов двадцатого столетия, до сих пор представляют собой загадку для медиков. Многие исследователи полагают, что основным провокатором заболевания является мутирование гена GFAP, несущего ответственность за все процессы, происходящие с фибриллярным глиальным кислым белком.

Некоторые медики полагают, что заболевание передается по наследству, поскольку в истории имеется немало случаев, когда от его проявлений страдает несколько членов семьи.

Основные виды заболевания

Специалисты выделяют следующие виды этого патологического состояния:

  1. Младенческий.
  2. Юношеский.
  3. Взрослый.

Преимущественно болезнь Александера диагностируется у совсем маленьких ребятишек в возрасте шести-двенадцати месяцев.

Основные признаки патологии

Главными признаками, свидетельствующими о прогрессировании болезни Александера, следует считать:

  • патологическое повышение температуры тела;
  • продолжительные судорожные приступы;
  • гипотония мышц;
  • появление пирамидных знаков;
  • гидроцефалия.


Еще одним специфическим симптомом является задержка интеллектуального развития ребенка.

Особенности проявления заболевания

У маленьких детей, подростков и взрослых болезнь Александера проявляется по-разному. Важно понимать, что прогрессирует заболевание стремительно, нередко завершаясь смертью больного.

Детская симптоматика

Младенческая форма болезни Александера может дать о себе знать, когда ребенку исполняется полгода. Главными симптомами являются неврологические аномалии. Также обратить на себя должен аномальный прирост головы малыша. Отмечается существенная задержка физического и психомоторного развития ребенка. Иногда специалист диагностирует наличие дистонии и хореартроза.

Неспецифическим признаком является затрудненное глотание. Учитывая то, что этот симптом может свидетельствовать и о протекании иных патологий, не следует медлить с посещением детского врача.

Еще одним признаком является непроизвольное движение глазных яблок.

Для младенческой формы характерно катастрофическое протекание. В среднем дети с этим диагнозом живут не более двух-трех лет.

Юношеская симптоматика

Подростковая форма болезни Александера может начать проявляться, когда ребенок достигает четырех-четырнадцати лет. Конечно, первичные признаки заболевания проявляются намного раньше. Так, дети, у которых развивается эта болезнь, до достижения 2-х лет отличаются слабым психомоторным развитием. Нередко малыши мучаются от эпилептических припадков. С течением времени у них отмечается прогрессирование:

  1. Тетрапареза.
  2. Припадков апноэ.
  3. Псевдобульбарных приступов.

Неспецифическим признаком следует считать макроцефалию.

К иным признакам заболевания следует отнести иррациональные рвотные припадки, которые чаще всего мучают детей в утреннее время суток. С течением времени нарастают пирамидальные нарушения, и ребенок все чаще пугает своих родителей участившимися судорожными сокращениями. А вот затрагивания интеллектуальной функции не происходит.

Средняя продолжительность жизни больного ребенка с момента появления основных признаков составляет семь-девять лет.

Симптомы у взрослых

Удивительной разнообразностью отличается взрослая форма болезни Александера. Начальные признаки проявляются примерно со 2−9-й декады жизни человека. С течением времени у больного проявляются симптомы протекания аномального процесса в мозжечке. Немного реже отмечается наличие нарушения когнитивного функционирования, а также нистагма.

В отличие от стремительно прогрессирующих детской и юношеской форм, болезнь у взрослых протекает немного медленнее. Нередко возникают ремиссионные периоды.

Методы диагностирования аномалии

Ключевым диагностическим методом является магнитно-резонансная терапия. Также заболевание может быть диагностировано посредством компьютерной томографии. Играет свою роль и анализ ДНК. При магнитно-резонансной терапии заболевание проявляется стандартными изменениями.

Напоследок

К сожалению, специфической целительной терапии, позволяющей вылечить болезнь Александера, не существует. В основном специалисты в области медицины прибегают к симптоматическому лечению.

В основном прогноз неблагоприятен. Впрочем, все зависит от того, насколько стремительно прогрессирует патологическое состояние, а также от того, как быстро оно было диагностировано. К сожалению, в большинстве случаев заболевание заканчивается смертью как юного, так и взрослого больного.

1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (голосов: 1 , среднее: 5,00 из 5)
Loading ... Loading ...
НОВОЕ
  • Симптомы и методы лечения ишиаса
  • Как проявляется и лечится глухота у взрослых и детей?
  • Почему возникает гипоплазия правой позвоночной артерии?
  • Опасность и лечение пониженного и повышенного артериального давления
  • Здоровье зависит от даты рождения: сенсационное заявление

Вам может быть интересно

Комментарии

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *