Tvoelechenie Tvoelechenie
поиск

Причины возникновения болезни Крейтцфельда-Якоба, особенности проявления

Запись размещена в разделах: Неврология Добавить в избранное

Болезнь Крейтцфельда-Якоба, которая еще называется синдромом кортикостриоспинальной дегенерации или псевдосклерозом спастическим, относится к смертельным и чрезвычайно опасным заболеваниям, связанным с прогрессирующим за короткий срок дистрофическим изменением структур ЦНС. При этом процессе поражается кора мозга, базальные ганглии, а также спинной мозг. Данная патология была впервые открыта двумя немецкими учеными, и была названа их именами.

Всему виной белок

Болезнь Крейтцфельда-Якоба развивается в результате метаболических нарушений с постепенным накоплением прионового белкового тела в определенных местах центральной нервной системы.

Подобный вид белка существует и в организме совершенно здоровых людей, но у больных псевдоспастическим склерозом он претерпевает изменения, которые и определяют нарушения.

В основе патогенеза лежит попадание патологического белка в организм, и его способности превращать нормальную форму белковых образований в аномальную. Такая трансформация проходит с высокой скоростью и в виде геометрической прогрессии.

Заболевания является достаточно редким. Мутация, которая способствует его развитию, отмечается у одного-двух людей на один миллион населения.

Причины заражения

Мутагенный белок в организме может проявляться в следующих случаях:



  1. Иногда человек мог заболеть при операциях по пересадке зараженного органа (роговицы, структур спинного мозга или твердой оболочки мозга) от одного человека к другому, или в результате переливания крови.
  2. В ряде случаев причиной служит недостаточная обработка инструментария при нейрохирургических вмешательствах.
  3. Патологическая форма белка может проникать в организм человека извне, вместе с мясом больных животных коровьим бешенством (губчатым энцефалитом).
  4. Иногда происходит наследственная передача от родителей к детям. Передается по аутосомно-доминантному типу, по статистике такая причина выявляется у 15% от всех заболевших.
  5. Отмечались случаи развития болезни при использовании для лечения лекарственных средств, сделанных на основе взятия материала от трупов животных.

Изредка сообщается о случаях спорадического возникновения заболевания, без видимой причины. В таком случае трансформация белка носит спонтанный характер.

Как протекает болезнь?

При попадании в организм некоторое время болезнь себя не проявляет, поскольку организм в состоянии это до определенного момента компенсировать. Но постепенно, при накоплении в нейронах образований, которые изменяют их функции, запуская процесс апоптоза, происходит их гибель и развивается клиническая картина, выражаюшаяся в тяжелейшей неврологической симптоматике.

Гибель такого пациента происходит в течение 3−4 лет, а иногда после появления первых симптомов проходит всего лишь несколько недель. К сожалению, на данный момент нет такого метода или средства, которое было бы способно излечить синдром кортикостриоспинальной дегенерации.

Первые проявления патологического состояние происходят в 40−50 лет, по неизвестным до сих пор науке причинам.

У 40% больных отмечается подострое течение, при этом возникают прогрессирующая когнитивная дисфункция. У 40% отмечаются нарушения функции мозжечка. Болезнь Крейтцфельда-Якоба в 20% случаев имеет смешанный характер нарушений.

Симптоматика заключается в расстройстве поведенческих реакций, изменения работы высших корковых структур, мозжечковых нарушений, возникновении признаков пирамидальных и экстрапирамидальных расстройств.

Чаще всего проявления бывают следующие:

  • нарушение или замедление мышления, снижение способности сконцентрироваться;
  • эмоциональная лабильность;
  • различные, в том числе и зрительные галлюцинации;
  • иногда на первый план выступают нарушения зрения или даже развитие полной слепоты;
  • миоклония, тремор, паркинсонизм;
  • практически во всех случаях отмечаются эпилептические припадки.

При спорадическом варианте заболевания (85−95% случаев) характерным является развитие деменции, вплоть до полных маразматических отклонений.

Методы уточнения диагноза

Врач может предположить болезнь Крейтцфельда-Якоба в случае быстрого развития клинической картину деменции у пациента пожилого возраста наряду с возникновением атаксии и судорожного синдрома, быстрого прогрессирования заболевания

При исследовании на энцефалограмме у такого больного могут отмечаться типичные для данного состояния комплексы (двух или трехфазные острые волны). При взятии анализа спинномозговой жидкости патологических изменений не обнаруживается.

Как облегчить состояние

Как уже было отмечено, на данный момент медицина не располагает инструментами влияния на причину развития данной болезни.

Лечение проводится симптоматическое, оно направлено на некоторое облегчение состояния больного. Попытка использовать в терапевтической практике стандартную противовирусную терапию не принесла должного результата.

Профилактика

Для профилактики возникновения данного заболевания сотрудникам, которые работают в лабораториях и исследуют ткани и жидкие среды организма у больных с предположительным диагнозом болезни Крейтцфельда-Якоба, следует работать в специальных перчатках для устранения непосредственного контакта.

1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (голосов: 1 , среднее: 5,00 из 5)
Loading ... Loading ...
НОВОЕ
  • Парализованный человек сможет управлять руками с помощью протеза
  • Разработаны вечные пломбы, которые могут лечить зуб
  • Компьютерные технологии будут использовать для борьбы со старостью
  • Влияет ли прием обезболивающих на работу сердца: мнение ученых
  • Удивительное: мышцы можно плести, ученые рассказали как

Вам может быть интересно

Комментарии

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *