Как проявляет себя мультисистемная атрофия

Мультисистемная атрофия является тяжелой спорадической дегенеративной патологией центральной нервной системы, при которой наблюдается поражение мозжечковых структур, базальных ганглиев, ствола и спинного мозга. Может проявляться в различной степени выраженности в виде атаксий, вегетативных и пирамидальных расстройств, паркинсонизме. Такой вид заболевания является самостоятельной нозологией и входит в понятие «мультисистемной дегенерации», которая включает в себя множество болезней, отличающихся степенью выраженности изменений и полисимптомностью.

Развивается такая патология чаще у мужчин и наибольшее количество заболевших находятся в возрасте от 50 до 60 лет.

Как проявляет себя мультисистемная атрофия

Выделяют три варианта проявления данного заболевания:

1. Стриатонигральная дегенерация. При ней наблюдается преобладание паркинсонических признаков.
2. Оливопонтоцеребеллярная атрофия с преобладанием симптомов мозжечковой атаксии.
3. Синдром Шая-Дрейджера. На первое место в симптоматике выходят выраженные нарушения вегетативной нервной системы.

В некоторых странах выделяют только два первых типа заболевания, не используя выделение последнего синдрома в отдельный клинический вариант патологии.

Следует отметить, что на первый план при мультисистемной атрофии выходит паркинсонический синдром с замедлением движения и наличием тремора конечностей. Его превалирование на начальной стадии требует тщательного обследования и дифференциации с болезнью Паркинсона. Симптомы мультисистемной атрофии отличаются большим разнообразием:

• Глазодвигательные нарушения, проявляющиеся на ранней стадии развития болезни.
• Отсутствие эффективности при назначении леводопы.
• Быстрое прогрессирование всех признаков.
• Акроцианоз.
• Апноэ во сне, выраженный храп или дыхательный стридор.
• Дисфагия.
• Дизартрия.
• Диплопия.
• Нарушение терморегуляторных функций на фоне повышенного потоотделения.
• Возникновение контрактур.
• Насильственный плач или веселье.
• Нарушение контроля эмоций.
• Снижение полового влечения.

Почти у половины больных отмечаются пирамидальные изменения в виде усиления периферических рефлексов и положительный синдром Бабинского. Нарушение речевых функций — очень характерная особенность при мультисистемной атрофии, которая отмечается в самом апогее клинической картины. Угрозу для жизни могут представлять эпизоды апноэ во сне, возникающие по причине обструктивных изменений в легких, но они могут иметь и центральное происхождение.

У пятой части среди больных мультисистемной атрофией могут возникать нарушения памяти и умственной работоспособности.

Для данного заболевания не является характерным симптомом появление тяжелых форм деменции. Прогрессирование патологического процесса приводит к риску возникновения внезапной смерти. Прогноз после утверждения диагноза является неблагоприятным — среднее время жизни таких больных составляет около 7 лет. Особенно тяжело протекает заболевание, если преобладают признаки повреждения вегетативных функций организма.

Нарушение вегетативных влияний на процессы в организме обусловлены деструктивными изменениями в центральных нейронах. Наиболее характерной патологией при данном заболевании является возникновение ортостатической гипотензии — резкое снижение системного давления в положении стоя и после обильной еды, физической нагрузки. Ортостатическая гипотензия субъективно проявляется в ощущении слабости, головокружении и возникновения «легкости» в голове, отсутствием четкости видимых изображений, болью в задней части шеи, с распространением на плечи. Многие специалисты считают, что появление этих симптомов связано с ишемией ретинальной и мышечной.

Такие признаки сочетаются с подъемом давления в лежачем положении. Одной из причин гибели такого больного является отсутствие физиологического снижения давления во время ночного сна. Встречаются случаи нарушения сознания при переходе больного из горизонтального положения в вертикальное. Могут также возникать приступы по типу стенокардитических, при абсолютно интактных коронарных сосудах. Все признаки усиливаются с присоединением сердечной патологии, повышении температуры среды, дегидратации организма.

У многих больных отмечаются симптомы мозжечковой атаксии, с нарушениями процессов координации, изменением почерка и затруднением передвижения. В 9% случаев возникают дизурические явления, в том числе недержание мочи. Мужчины страдают ухудшением эректильной функции и снижением полового влечения. У больных может наблюдаться характерный наклон головы в переднем направлении, а также похолодание конечностей — «синдром холодных рук».

Паралич голосовых связок, возникающий при мультисистемной атрофии, приводит к нарушению речи. Кроме того, может отмечаться сухость кожных покровов и слизистых оболочек, выраженное потоотделение, нарушения зрения (диплопия). Изменение функции глотания может привести к аспирации.

Вегетативная дисфункция, ортостатическая гипотензия, дизурия и импотенция наступает при таком заболевании достаточно быстро — они присоединяются к начальным симптомам нарушения моторных функций в течение двух лет.

Признаки данного заболевания варьируют в течение дня и усиливаются чаще всего в утренние часы. Диагноз подтверждается при помощи МРТ. При вегетативных отклонениях используются ортостатические пробы.

Как помочь при недуге?

Лечение мультисистемной атрофии заключается в повышении качества жизни больного за счет устранения основных состояний, которые могут привести к инвалидности или гибели.

К сожалению, выраженность деструктивных изменений нейромедиаторных систем, не позволяет в ряде случаев эффективно применять дофаминегрические средства. Даже в максимальных терапевтических дозах такой препарат, как леводопа оказывает помощь только в 30% случаев.